Хематологични алгоритми в практиката на ОПЛ

Хематологичните алгоритми за ОПЛ са изработени от проф. Юлиян Райнов, началник клиника по Хематология във ВМА – София. Бъл е председател и заместник-председател на УС на Българското медицинско сдружение по хематология (БМСХ), понастоящем е координатор и експерт по научни проекти към БМСХ. Членува в редица научни и професионални организации в България и чужбина. Член на редакционните колегии на научни списания. Има 152 публикации в научни списания, учебници, монографии, сборници, методични ръководтсва и участия в международни и национални научни конгреси, конференции, семинари. Главен изследовател в над 20 клинични изпитвания в областта на хематологията и онкологията. 

Хематологичните алгоритми са практични и изпълними схеми за поведение на ОПЛ при диагностиката на хематологичните заболявания. 

КРИТЕРИИ ЗА СПЕШНОСТ – изискват консултация с хематолог или хоспитализация в хематологично отделение :

  1. Анемия, свързана със:
  • спленомегалия
  • лимфаденопатия
  • други цитопении
  • бласти, гранулоцитни прекурсори, ядрени еритроцити

2. Остра или хронична хемолитична анемия

3. Необяснима прогресираща симптоматична анемия (Hb < 100 g/l)

ОПОРНИ ТОЧКИ ПРИ ЛИПСА НА СПЕШНОСТ:

Консултирайте с хематолог:

  • хронична хемолитична анемия
  • необясним MCV > 100 fl
  • железен дефицит (без известна причина) и показания за венозно вливане на желязо
  • след 4-6 седмици перорална терапия, ако Fe остава ≤ долна референтна граница
  • непоносимост или значителни нежелани реакции към пероралната Fe терапия (при непоносимост опитайте с течен железен препарат)

Консултирайте с гастроентеролог/гинеколог:

  • при Fe дефицит
  • при налична макроцитоза с повишен МСV
  • при употреба на алкохол, бременност

ИЗСЛЕДВАНИЯ: 

  • ПКК с диференциално броене и СУЕ
  • Ретикулоцити
  • Кръвна натривка – морфология
  • Електрофореза на Hb (при таласемии)
  • Бъбречна биохимия
  • Чернодробна биохимия
  • Изследване на урина
  • Феритин, серумно желязо, тотален ЖСК, сатурация на трансферин
  • Серумни нива на викатим В12 и фолати
  • Хаптоглобин , ЛДХ, общ и директен билирубин
  • изследване на функцията на щитовидната жлеза
  • скрининг за автоимунни заболявания
  • скрининг за цьолиакия
  • мастна обмяна – холестерол
  • електрофореза на серумни белтъци
  • протеинурия на Bence-Jones
  • С-реактивен протеин
  • Гастроскопия и колоноскопия (Fe дефицит при възрастни мъже, постменопаузални и пременопаузални жени без друга видима причина)

КРИТЕРИИ ЗА СПЕШНОСТ – изискват консултация с хематолог или хоспитализация в хематологично отделение :

1. Левкоцити > 100 х 10*9/l

2. Левкоцитоза, свързана с: 

  • Бласти, гранулоцитни прекурсори, ядрени еритроцити (кръвна натривка)
  • Симптоми на хипервискозитет (главоболие, загуба на зрение, остра тромбоза)
  • Кървене
  • Анемия, тромбоцитопения/тромбоцитоза
  • Спленомегалия, лимфаденопатия

ОПОРНИ ТОЧКИ ПРИ ЛИПСА НА СПЕШНОСТ: 

  1. Потвърдете левкоцитозата (>  11 х 10*9/l) при 2 изследвания през 4-6 седмици: 
  • неутрофилия – инфекция, възпаление, малигнено заболяване
  • еозинофилия – алергични синдроми, паразитоза, колагеноза
  • моноцитоза – туберкулоза, тиф, бруцелоза
  • базофилия – инфекция, възпаление
  • лимфоцитоза – инфекции, малигнени хемопатии

2. Неутрофилия: преустановяване на тютюнопушене, прием на лекарства (без кортикостероиди)

ИЗСЛЕДВАНИЯ: 

  • ПКК
  • кръвна натривка
  • бъбречна биохимия
  • чернодробна биохимия
  • Ro-графия на гръден кош
  • Коремна ехография
  • С-реактивен протеин/СУЕ

КРИТЕРИИ ЗА СПЕШНОСТ – изискват консултация с хематолог или хоспитализация в хематологично отделение :

  • Лимфаденопатия > 6 седмици без видима инфекция
  • Лимфаденопатия < 6 седмици, свързана  с В-симптоми (загуба на тегло > 10 % за 6 месеца, обилни изпотявания, безпричинна треска)
  • Хепатоспленомегалия
  • Анемия, левкопения, тромбоцитопения
  • Хиперкалциемия

ОПОРНИ ТОЧКИ ПРИ ЛИПСА НА СПЕШНОСТ: 

  1. Периферен лимфен възел с размер ≥  1 см, който не намалява след 6 седмици трябва да бъде биопсиран.

2. Преференциално консултирайте: 

  • шийни лимфни възли – с УНГ
  • аксиларни или ингвинални лимфни възли – с хирург
  • генерализирана лимфаденопатия – с хематолог

ИЗСЛЕДВАНИЯ: 

  • ПКК
  • кръвна натривка
  • бъбречна биохимия
  • чернодробна биохимия
  • ЛДХ
  • С-реактивен протеин/СУЕ
  • Серологични тестове за вируси (EBV, CMV, HIV, HBV, HCV, рубеола)
  • Автоимунен скрининг
  • Ro-графия на гръден кош, абдоминална ехография, евентуално КАТ на гръден кош, корем, малък таз
  • Тест за туберкулоза
  • Биопсия на лимфен възел (избягвайте биопсия на ингвинални лимфни възли)

 

КРИТЕРИИ ЗА СПЕШНОСТ – изискват консултация с хематолог или хоспитализация в хематологично отделение :

  1. Тромбоцити <  30 х 10*9/l без активно кървене

2. Тромбоцити > 30 х 10*9/l с активно кървене

3. Тромбоцити  30-100  х 10*9/l, свързани с: 

  • Hb < 100 g/l или неутрофили < 1.5 х 10*9/l
  • Бласти, гранулоцитни прекурсори, ядроносни еритроцити (кръвна натривка)
  • Спленомегалия или лимфаденопатия
  • Бременност

4. Тромбоцити <  80 х 10*9/l и предстояща спешна хирургична интервенция или инвазивни процедури

ОПОРНИ ТОЧКИ ПРИ ЛИПСА НА СПЕШНОСТ: 

  • Потвърдете тромбоцитопенията (<  100 х 10*9/l) при 2 изследвания през 4-6 седмици
  • Изключете вирусна инфекция (HBV, HCV, HIV), автоимунно заболяване, чернодробно заболяване, алкохолизъм
  • Имайте предвид спиране или замяна на потенциално преципитиращи медикаменти

ИЗСЛЕДВАНИЯ: 

  • ПКК
  • Кръвна натривка (ако тромбоцитите са агрегирани, повторете с цитратна проба)
  • Чернодробна биохимия
  • Бъбречна биохимия
  • Серумна електрофореза
  • Автоимунен скрининг
  • Серумни нива на В12 и фолиева киселина
  • HBV, HCV, HIV
  • РТ, АРТТ (активирано парциално тромбопластиново време
  • С-реактивен протеин/СУЕ

КРИТЕРИИ ЗА СПЕШНОСТ – изискват консултация с хематолог или хоспитализация в хематологично отделение :

  1. Неутрофили < 1  х 10*9/l

2. Неутрофили < 2  х 10*9/l, свързано с: 

  • Друга цитопения (Hb Неутрофили < 100 g/l, тромбоцити  < 50  х 10*9/l)
  • Лимфаденопатия
  • Спленомегалия

ОПОРНИ ТОЧКИ ПРИ ЛИПСА НА СПЕШНОСТ: 

  • Потвърдете неутропенията ( < 2  х 10*9/l) при 2 изследвания през 4-6 седмици
  • Изключете вирусна инфекция, автоимунно заболяване, хронично чернодробно заболяване, дефицит на В12 и фолиева киселина
  • имайте предвид спиране или замяна на потенциално преципитиращи медикаменти

ИЗСЛЕДВАНИЯ: 

  • ПКК
  • Кръвна натривка (ако тромбоцитите са агрегирани, повторете с цитратна проба)
  • Чернодробна биохимия
  • Бъбречна биохимия
  • Серумна електрофореза
  • Автоимунен скрининг
  • Серумни нива на В12 и фолиева киселина
  • HBV, HCV, HIV
  • С-реактивен протеин/СУЕ
  • Ro-графия на гръден кош
  • Абдоминална ехография

КРИТЕРИИ ЗА СПЕШНОСТ – изискват консултация с хематолог или хоспитализация в хематологично отделение :

Парапротеин, свързан с: 

  • Анемия
  • Бъбречна недостатъчност
  • Белтък на Bence-Jones  в урината
  • Хиперкалциемия
  • Костна болка, остеолитични лезии или патологична фрактура
  • Симптоми на хипервискозитет (главоболие, загуба на зрение, остри тромбози)
  • Лимфаденопатия
  • Спленомегалия
  • В-симптоми (загуба на тегло > 10 % за 6 месеца, обилни изпотявания, необясними втрисания)

ОПОРНИ ТОЧКИ ПРИ ЛИПСА НА СПЕШНОСТ: 

  • Отдиференцирайте поликлоналната от моноклоналната гамапатия
  • Консултирайте само пациенти с моноклонални парапротеинемии

ИЗСЛЕДВАНИЯ: 

  • ПКК
  • Кръвна натривка 
  • Чернодробна биохимия
  • Бъбречна биохимия
  • Серумен калций
  • Електрофореза на серумни протеини и имунофиксация
  • Серумни имуноглобулини
  • Протеинурия на Bence-Jones
  • Автоимунен скрининг
  • HBV, HCV, HIV
  • С-реактивен протеин/СУЕ
  • Ro-графия на скелета

КРИТЕРИИ ЗА СПЕШНОСТ – изискват консултация с хематолог или хоспитализация в хематологично отделение :

  1. Хемоглобин > 165 g/l за мъже и > 160 g/l за жени

2. Хематокрит > 49 % за мъже и > 48 % за жени – без наличие на вродено цианотично сърдечно заболяване

3. Хематокрит > 49 % за мъже и > 48 % за жени, свързан с: 

  • Артериална или венозна тромбоза
  • Неврологични симптоми
  • Ненормално кървене

ОПОРНИ ТОЧКИ ПРИ ЛИПСА НА СПЕШНОСТ: 

  • Потвърдете Hct  > 49 % за мъже и > 48 % за жени при 2 изследвания през 4-6 седмици
  • Промяна на някои фактори, свързани с начина на живот: тютюнопушене, употреба на алкохол
  • Сменете антихипертензивните медикаменти с недиуретични
  • Коригирайте дехидратацията (особено при възрастни хора)
  • Добавете лечение в случай на хипоксия на белите дробове/сърдечна недостатъчност
  • Повишен серумен еритропоетин предполага вторична еритроцитоза

ИЗСЛЕДВАНИЯ: 

  • ПКК
  • Чернодробна биохимия
  • Бъбречна биохимия
  • Серумен еритропоетин
  • Изследване на урина
  • Скрининг за диабет и хиперхолестеролемия
  • Артериална кислородна сатурация
  • Артериален КГА (оценка на pO2)
  • Ro-графия на гръден кош
  • Белодробни функционални тестове (при съмнение за белодробно заболяване)
  • Абдоминална ехография

КРИТЕРИИ ЗА СПЕШНОСТ – изискват консултация с хематолог или хоспитализация в хематологично отделение :

Повишен брой тромбоцити ≥  450 х 10*9/l

Повишен брой тромбоцити ≥  450 х 10*9/l, свързан с: 

  • Скорошна артериална или венозна тромбоза
  • Неврологични симптоми
  • Ненормално кървене
  • Левкоцитоза
  • Хематокрит > 51 % за мъже и > 48 % за жени
  • Възраст над 60 години

ОПОРНИ ТОЧКИ ПРИ ЛИПСА НА СПЕШНОСТ

  • Потвърдете тромбоцитозата (≥  450 х 10*9/l) при 2 изследвания през 4-6 седмици
  • Изключете железен дефицит
  • Изключете реактивни причини – инфекция, възпаление, неоплазма, пост-спленектомия

ИЗСЛЕДВАНИЯ: 

  • ПКК
  • Кръвна натривка
  • Чернодробна биохимия
  • Бъбречна биохимия
  • Автоимунен скрининг
  • Феритин, насищане на трансферина
  • С-реактивен протеин/СУЕ
  • Ro-графия на гръден кош
  • Абдоминална ехография